Full resolution (JPEG) - On this page / på denna sida - 15. Der Harn - II. Organische, physiologische Harnbestandteile
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Hoiuogcntisinsiiure.
PolvnepHden, sowohl Di- wie Tripepliden, vermehrt. Das jvlyrosm und (las
Phe^Ialanin gehen bei Alkaptonurie sogar quantitativ in Homogent,stnsaure
über (Falta). Das in- und o-Tyrosin geht dagegen nach Blum )>><* Alkap-
tomnikern nicht in Homogentisinsaure über, und das D,bromtyr,,s.n
wenig wie bromierte oder jodierte Eiweisskörper Homogent,stnsaure (FALfA).
Nach den Untersuchungen von Laugsteik und Meyer und besonders von
Falta liefern beim Alkaptonuriker verschiedene Eiweisskorper verschiedene
Mengen Honiogentisinsäure, und zwar grössere Menpn in dem Masse, wie die
Eiweissstoffe reicher an Tyrosin und Phenylalanin sind.
^ ^
Eine Folge hiervon ist die, dass der Quotient H (= Homogentisinsäure)
N (Stickstoff) nach Einfuhr von verschiedenen Eiweisskörpern ein verschiedener
xvdrd. So hat man z. B. für das Kasein H: N als Mittel viel höher als für das
Eiereiweiss gefunden. In den meisten untersuchten Fällen von Alkaptonurie fana
man H : N gleich 40 ä, 50 : 100 und bei einem und demselben Alkaptonuriker
ist er, wenn keine wesentliche Änderung der Ernährung stattfindet, verhältnis-
mässig konstant.
WoLKOW und Baumann suchten die Entstehung der Homogentisinsäure
Ursprung
der Säure.
Quotient
H:N.
aus Tyrosin durch abnorme GärungsVorgänge in den oberen Teilen des Darmes
zu erklären, aber diese Ansicht hat man wohl nunmehr allgemein verlassen.
Gegen dieselbe und für eine Homogentisinsäurebildung in den Geweben spricht
entschieden die Beobachtung von Abderhalden, Bloch und Rona^), dass
das Glyzyl-l-Tyrosin auch nach subkutaner Zufuhr die Homogentisinsäure-
bildung vermehrt. Die Homogentisinsäure wird ferner vom gesunden Organis-
mus, wenn man nicht zu grosse Mengen der Säure auf einmal einführt, ver-
brannt, und man ist wohl nunmehr auch allgemein der Ansicht, dass die Alkap-
tonurie eine Anomalie des Eiweissstoffwechsels ist.
Um die Art dieser Anomalie und den Ursprung der Homogentisinsäure
zu verstehen, hat man sich zunächst daran zu erinnern, dass nach den Unter-
suchungen von O. Neubauer und Falta. Langstein u. a. nur solche aroma-
tische Säuren im Körper in Homogentisinsäure übergehen, welche eine drei-
gliedrige Seitenkette haben, die in a-Stellung, nicht aber in /^-Stellung zu der
Karboxylgruppe durch NHg, OH oder H substituiert ist. Solche Säuren sind
also p-Tyrosin, Phenylalanin, Phenyl-«-Milchsäure und Phenylbrenztraubensäure.
Man könnte also (Falta) sich vorstellen, dass das Phenylalanin durch Desami-
dierung in Phenyl- «-Milchsäure, CgHg . CHg . CHOH . COOH, überginge, aus
welcher dann durch Aufnahme von zwei Hydroxylgruppen erst Dioxyphenyl-
a-Milchsäure (Uroleuzinsäure), (OH)2
CgH3
. CHg . CHOH. COO H, und darauf aus
der letzteren durch Oxydation Dioxyphenylessigsäure (Homogentisinsäure)
(HO)g Cg Hg . CHg . COOH entstände. Eine analoge Umwandlung wie das
Arch. f. exp. Path. u. Pharm. 59.
Zeitschr. f. physiol. Chera. 52.
Zeitschr. f. physiol. Chem. 42; vergl. ferner Fussnote 3, S. G96, und FkOMHEKZ 1. c.
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